Acromegalie

Als gevolg van dit adenoom vindt overproductie van groeihormoon plaats. Dit leidt tot bovenmatige groei van zowel de harde als zachte weefsels. Karakteristieke voorbeelden hiervan zijn vergroving van het gelaat, een toename van de omvang van de handen, de voeten en het hoofd, het ontwikkelen van prognathie en vergroting van de tong. Andere vaak voorkomende klachten zijn transpiratie, hypertensie, diabetes, hypogonadisme, gezichtsvelduitval, algehele vermoeidheid, gewrichtspijn, spierzwakte, toegenomen slaapbehoefte, neuromusculaire afwijkingen als hoofdpijn en paresthesieën.

Epidemiologie
Acromegalie ontstaat gewoonlijk pas op middelbare leeftijd, maar kan ook op jongere leeftijd voorkomen. Als acromegalie zich manifesteert vóór de epifysairschijven zijn gesloten, treedt reuzengroei op (gigantisme). De prevalentie van acromegalie bedraagt ongeveer 4 per 100.000 inwoners. De incidentie bedraagt ongeveer 0,3 per 100.000 inwoners per jaar^1,2.

Diagnose en behandeling
De diagnose wordt gesteld op basis van een voor de leeftijd verhoogd IGF-1 en onvoldoende groeihormoonsuppressie na glucosebelasting (glucosetolerantietest). IGF-1 is een intermediaire groeifactor die voornamelijk door de lever wordt geproduceerd onder invloed van groeihormoon. IGF-1 vormt daarbij een goede maat voor de groeihormoonproductie per etmaal³.

De therapie bij acromegalie is gericht op het normaliseren van de groeihormoon- en IGF-1-spiegels, op verkleining of stabilisatie van de tumor, bescherming van omliggende weefsels en op het normaliseren of behoud van een normale functie van de hypofyse. Afhankelijk van de ingeschatte kans op succes van de hiervoor genoemde doelen kan de therapie kan bestaan uit chirurgie, farmacotherapie of externe radiotherapie^4,5.

Wanneer mogelijk bestaat de primaire behandeling van acromegalie uit transsfenoïdale chirurgie. Daarnaast neemt de medicamenteuze therapie met somatostatine-analogen (lanreotide, octreotide) of een groeihormoonreceptorantagonist (pegvisomant), al dan niet in combinatie gegeven, een belangrijke plaats in. Externe radiotherapie van de regio van de sella turcica is als tweede- of derdelijnsbehandeling te beschouwen. Het duurt veelal enige jaren voordat het gunstige effect hiervan zichtbaar wordt. Een mogelijke toename in hypofysaire uitval (hypopituïtarisme) is een belangrijk schadelijk neveneffect.

Referenties

1. Stegenga et al, 2000
2. Braunwald et al, 2001
3. Duncan en Wass, 1999
4. Giustina et al, 2000
5. Melmed et al, 2002